《飛狐外傳》中說“后來直到嘉慶年間,鷹爪雁行門中出了幾個了不起的人物,該門方始中興。”其代表性武功“鷹爪功”,以手型似鷹爪,名震江湖。
然而,現(xiàn)實(shí)中有這么一群人。沒有武功修煉,卻“天生鷹爪”。
手指始終伸不直,就像筋短了一樣。他們是怎么了?這究竟是什么怪病?
20年,手指都沒有伸直過
剛滿20歲的小張,從出生至今,除拇指之外的其余八個手指,始終如鷹的爪子蜷縮著伸不直。“我總感覺自己的手指上的筋比別人短”在多方打聽下,1月20日,小張來到徐州仁慈醫(yī)院求助。
接診的手外一病區(qū)陳主任,仔細(xì)檢查后發(fā)現(xiàn),小伙的手指呈現(xiàn)“筋短”狀態(tài),即四指屈曲呈握拳狀、手指互相重疊。檢查排除類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、先天性骨關(guān)節(jié)畸形等情況后。陳主任最終判定,困擾小張多年的“鷹爪病”,其實(shí)是先天性多關(guān)節(jié)攣縮癥的一種。
什么是先天性多關(guān)節(jié)攣縮?
陳主任介紹:“先天性多關(guān)節(jié)攣縮癥的病因現(xiàn)在尚不明確,但若妊娠期間注射某些藥物,病毒感染,都能使胎兒肢體失去運(yùn)動功能而罹患本病。”
按病變累及的范圍,把本病分成三大類別。第一類只累及四肢關(guān)節(jié);第二類是關(guān)節(jié)攣縮伴內(nèi)臟及頭面部畸形;第三類是關(guān)節(jié)攣縮伴神經(jīng)系統(tǒng)異常。
該病常累及雙手,但不一定產(chǎn)生雙側(cè)對稱性畸形。典型的手部表現(xiàn)為,多個指關(guān)節(jié)屈曲攣縮畸形,即拇指向手掌內(nèi)手,腕關(guān)節(jié)屈曲或伸直固定,各關(guān)節(jié)主、被動活動均受限,往往只有幾度的被動活動范圍,魚際肌常見萎縮,手被皮膚缺乏正常皺褶而且緊縮發(fā)亮,虎口狹窄。
先天性疾病早診斷治療是關(guān)鍵
多關(guān)節(jié)攣縮癥的治療包括非手術(shù)治療和手術(shù)治療兩種。
“非手術(shù)治療通常是夾板固定+功能鍛煉,比較適合嚴(yán)重畸形的患兒,。日間由其父母堅持不斷地進(jìn)行手腕被動功能鍛煉,夜間可用夾板固定,堅持?jǐn)?shù)月甚至數(shù)年,其手腕部功能可有明顯改善。”陳主任說“考慮到小張患病時間比較久,再加上年齡比較大,最終建議其通過手術(shù)治療”。
1月23日,陳主任為小張主持了手術(shù)。術(shù)中,通過屈指深、淺肌腱交叉延長術(shù),松解皮膚攣縮。手術(shù)順利進(jìn)行。術(shù)后恢復(fù)效果良好。
陳主任告訴我們,經(jīng)常會有孩子家長反應(yīng)說自己家孩子不知得了什么怪病,孩子會走路以后,慢慢發(fā)現(xiàn)腿伸不太直,胳膊伸不直,下蹲困難,感覺就像“筋短”。這可能是先天性多關(guān)節(jié)攣縮癥的臨床表現(xiàn)。家長一旦發(fā)現(xiàn)孩子有上述癥狀,一定要及時帶孩子到正規(guī)醫(yī)院醫(yī)治療。
本病為先天性疾病,無有效預(yù)防措施,早診斷,早治療是本病的防治關(guān)鍵。
【專家名片】
陳步國
徐州仁慈醫(yī)院手外科一病區(qū)副主任
學(xué)術(shù)成就:十余年來在創(chuàng)傷骨科與手足顯微外科積累了大量臨床經(jīng)驗(yàn)。先后在《中華顯微外科雜志》、《中華整形外科雜志》、《實(shí)用手外科雜志》等發(fā)表多篇論文。
專業(yè)特長:擅長手及足的創(chuàng)傷修復(fù)、再植與再造、手足先天畸形矯正、神經(jīng)及肌腱損傷后期功能重建、四肢肢體離斷再植及功能重建、皮膚及骨關(guān)節(jié)缺損的顯微外科修復(fù)。
門診時間:每周二上午08:30-12:00
聯(lián)系電話:18626037838