女子雙手無(wú)力竟是得了罕見病，多學(xué)科助力打開患者“生命通道”

雙手麻木無(wú)力，肌肉萎縮，連拿筷子夾菜都成問題，就一定是得了肘管綜合征嗎?近日，劉女士(化姓)連吃飯都需要人幫助，這到底是得了什么病呢?最終，在徐州仁慈醫(yī)院診斷出，原來(lái)這是一種叫“顱底凹陷癥”的疾病在作祟，如果不及時(shí)治療患者將面臨癱瘓……最終在徐州仁慈醫(yī)院多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)的努力下，劉女士解除了危機(jī)。

疑問：做了肘管綜合征手術(shù)病情居然加重了?

50歲的劉女士，前段時(shí)間出現(xiàn)了右手掌側(cè)、環(huán)指尺側(cè)及小指麻木無(wú)力的情況，拿筷子吃飯都很費(fèi)勁。原來(lái)劉女士早在一年前左臂先出現(xiàn)了麻木無(wú)力，肌肉萎縮等癥狀，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被診斷出是肘管綜合征并按照肘管綜合征來(lái)進(jìn)行手術(shù)治療。劉女士沒想到手術(shù)不但沒治好，反而癥狀逐漸加重。最近右手也逐漸出現(xiàn)了疼痛麻木無(wú)力的癥狀，左右手握力變差，夾菜、寫字等精細(xì)活動(dòng)困難。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為頸椎病，醫(yī)生建議進(jìn)行手術(shù)。

劉女士一家覺得頸椎手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大，保險(xiǎn)起見，劉女士慕名找到徐州仁慈醫(yī)院周圍神經(jīng)修復(fù)外科，希望靠手外科醫(yī)生豐富的門診經(jīng)驗(yàn)幫她解決這一難題。手外科陳步國(guó)主任不單純考慮是肘管綜合征，隨后便讓劉女士拍了頭頸部核磁，這才發(fā)現(xiàn)劉女士竟患有“脊髓空洞癥”。隨后陳主任對(duì)劉女士這一情況啟動(dòng)了多學(xué)科會(huì)診，結(jié)合影像資料，終于找到真兇，原來(lái)這的確不是單純的肘管綜合征，也不是所謂的頸椎病，而是顱底凹陷癥。

抉擇：保守治療還是冒險(xiǎn)手術(shù)?

據(jù)神經(jīng)外科郭宗揚(yáng)主任介紹，顱底凹陷癥不多見，這主要還是因?yàn)榇竽X內(nèi)中樞神經(jīng)先天性受到壓迫，致使大腦部分區(qū)域“工作失靈”。

入院后考慮手術(shù)部位在小腦枕骨大孔區(qū)，緊靠延髓呼吸中樞、椎動(dòng)脈，手術(shù)難度極大。但是如果不及時(shí)手術(shù)，患者可能會(huì)面臨癱瘓繼續(xù)加重的情況。該如何抉擇呢?只有放手一搏，冒風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)為患者贏得生機(jī)。

攻關(guān)：如何打通“生命通道”?

術(shù)前，郭宗揚(yáng)教授和神經(jīng)外科董偉主任帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)制定了周密的手術(shù)計(jì)劃，決定為患者施行“開顱后顱窩減壓術(shù)”。術(shù)中在郭宗揚(yáng)教授的指導(dǎo)下，神經(jīng)外科董偉主任嫻熟的避開椎動(dòng)脈，保護(hù)好脊髓，使用超聲銑刀將寰椎后弓切除、枕骨大孔擴(kuò)大，后顱窩充分減壓，患者的“生命通道”被重新打開，受壓的脊髓重新膨起，出血僅100毫升，所有的醫(yī)護(hù)終于松了一口氣。

術(shù)后患者上肢感覺較術(shù)前明顯輕松有力，疼痛麻木感明顯緩解，恢復(fù)良好，可以自己行走，目前已經(jīng)出院回家休養(yǎng)。

提醒：出現(xiàn)雙腿麻木注意排查顱底凹陷癥

專家提醒，如果出現(xiàn)行走不穩(wěn)、肢體麻木無(wú)力等癥狀，不僅要考慮常見的腕\肘管綜合征、頸椎病、腰椎間突出癥等，也要當(dāng)心顱底凹陷癥。據(jù)郭教授介紹，齒狀突向后向上的病人要前入路(從口腔)，而這個(gè)病人是寰枕融合畸形,是從延髓的后方向前壓迫而造成的癥狀。若患者頸部疼痛、四肢乏力、麻木、四肢或者雙下肢感覺分離即疼溫覺減退，觸覺存在，應(yīng)考慮合并脊髓空洞癥。盡管它的發(fā)病率不高，但會(huì)引起嚴(yán)重的后果。要早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，不要病急亂投醫(yī)以延誤病情。

專家介紹

郭宗揚(yáng)主任醫(yī)師

技術(shù)職稱國(guó)家3級(jí)，南京醫(yī)科大學(xué)兼職教授

對(duì)重度顱腦損傷及腦出血的救治有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。

專業(yè)特長(zhǎng)：神經(jīng)外科的常見病，疑難病的診斷及治療，顱內(nèi)腫瘤，脊髓腫瘤手術(shù)治療，腦血管畸形及顱內(nèi)動(dòng)脈瘤手術(shù)治療。

董偉 主任醫(yī)師

神經(jīng)外科主任

江蘇省醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)神經(jīng)重癥學(xué)組委員

徐州市醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)委員

在省級(jí)專業(yè)期刊及核心期刊雜志上發(fā)表論文10余篇。

專業(yè)特長(zhǎng) : 各種重型、特重型顱腦損傷及高血壓腦出血病人的手術(shù)治療;顯微鏡下大腦凸面腦膜瘤切除術(shù)，顯微鏡下大腦半球膠質(zhì)瘤切除術(shù)，顯微鏡及神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下經(jīng)鼻、蝶垂體腫瘤切除術(shù);部分動(dòng)脈瘤開顱加閉術(shù)等。